一种少见而严重的皮肤病。又称剥脱性皮炎。其特点是全身或大面积皮肤有弥漫性红斑﹑肿胀及脱屑。
病因
大致分为三类﹕1、原有的皮肤病如银屑病﹑湿疹﹑脂溢性皮炎﹑毛发红糠疹﹑扁平苔藓﹑变应性接触性皮炎等﹐经不适当的治疗后恶化所致﹔2、淋巴瘤及其它恶性肿瘤如蕈样肉芽肿﹑霍奇金氏病﹑恶性淋巴瘤﹑白血病等可发生红皮病﹐预后严重﹔3、由药物变态反应所致。
临床表现
有急﹑慢性之分。由药物变态反应致病者多为急性﹐发病急﹐病情较重。初发皮疹可为猩红热样﹑麻疹样或丘疹性﹐皮疹迅速扩展﹑融合并延及全身﹐形成剥脱性皮炎。伴发于恶性肿瘤者多为慢性﹐发病较缓﹐病程长﹐可迁延数月或数年﹔初起时皮肤有潮红浸润性斑片﹐迅速扩展融合﹐使全身或大部皮肤呈弥漫性潮红﹑肿胀﹑脱屑﹐有时有渗液。久之﹐皮肤外观红亮﹑干燥﹑粗厚﹐伴有瘙痒﹑干燥感或疼痛。除严重的皮肤病变外﹐还可发生毛发脱落﹑指(趾)甲变形或脱落﹑全身性淋巴结肿大﹑肝脏及肾脏损害﹑肺炎﹑脾脏肿大﹑胃肠道症状﹑白细胞减少﹑嗜酸性白细胞增多等。病人多有瘙痒﹐有时痒感显着。由于毒素被吸收和散热功能障碍﹐可有不同程度的发热。药物引发者﹐多伴发热﹔有高热伴中毒症状时﹐应考虑到并发感染。此外﹐全身皮肤炎症使皮肤血流量增加﹐大量脱屑及渗液等又造成热﹑水分及蛋白质丢失﹐可导致低体温﹑脱水﹑血浆蛋白降低及电解质平衡紊乱。病人抵抗力降低还易继发严重感染。
诊断
主要根据典型的临床表现。对原有皮肤病的诊断要根据病史﹑残存的皮肤改变﹑以前的皮肤活组织检查结果及对治疗的反应等。有时残存的毛发红糠疹或银屑病病损有助于发现原有皮肤病。皮肤活检有助于除外塞札里氏综合症(全身瘙痒﹐阵发性多汗﹐皮肤增厚﹐有银屑病样或湿疹样皮损﹐可能与网状内皮系统疾病有关)及其它恶性病变。淋巴结肿大明显时﹐提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。
治疗
1、针对病因或原发疾病给以处理。2、药物变态反应引起者﹐及早给予大剂量皮质类固醇激素﹐尽快控制病情﹔如原发病为银屑病或毛发红糠疹﹐可按原来的疾病给予治疗。外用药应尽量简单﹐避免使用高浓度的或有刺激性的药物。3、支持疗法﹐高蛋白质及高维生素饮食﹐有时小量输血有效。4、有感染时﹐给抗生素治疗﹐但应注意药物过敏。5、加强护理﹐预防继发感染。6、根据皮肤情况决定外用药治疗。
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