图片解析全面解析皮肌炎的症状

很多患者甚至医生不知道皮肌炎和多发性肌炎是何类疾病。有的认为是属于皮肤科的，有的说是骨科的，还有的以为是神经内科或者感染科的。其实，皮肌炎和多发性肌炎属于自身免疫病范畴，是风湿免疫科疾病。

皮肌炎表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害；而多发性肌炎无皮肤损害。

皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎等。

典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展。

皮肌炎患者上眼睑出现的典型的水肿性紫红色斑

皮肤萎缩及异常色素沉着明显，小范围的水肿及红斑可从上眼睑延展至下眼睑。

四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征。

Gottron征（掌指关节紫红色丘疹）

Gottron征（膝关节紫红色丘疹）

上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断皮肌炎的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义。大多数患者的皮疹无疼痛、瘙痒。

此外，皮肌炎的其他皮损还有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。

出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大；有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差；有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好。

前臂皮肤出现红斑并呈线性延伸。

累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多；平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等。多对称发病。

病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立；较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累。

食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。

(1)消化系统：

在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难；肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。

(2)呼吸系统：

常见的肺部病变是：间质性肺炎，发生率＞40%；肺泡炎(＞30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右)。

多呈缓慢发展，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染。肺部病变的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率CT和肺功能检查。肺功能检查中以一氧化碳弥散功能检查最为敏感，可检出影像学尚无改变的早期患者，尤其是肺泡炎。

少数患者的肺间质病变以急性型出现，表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳，而肌无力症状可不明显，较快出现呼吸衰竭，预后差。胸膜炎有时也可发生；个别还可出现气胸、纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。

(3)心脏：

心脏病变较多，约50%可发现异常，但大多较轻微，仅心电图示ST-T改变。其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞等。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常，此时则预后较差。

(4)肾脏：

肾脏病变轻而少见，可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。

25%的患者容易伴发肿瘤，肿瘤可发生在肌炎出现之前,同时发生,也可在其之后。常见的肿瘤类型包括：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌和淋巴瘤等。

专家提醒：皮肌炎和多发性肌炎并不少见，很多患者容易误诊，因此临床上发现上述典型皮疹，四肢近端肌痛、肌无力，肌酶升高，肌电图提示肌源性损害者，要高度疑及此病，须到风湿免疫科行进一步检查鉴别以确诊。

专家简介

王晓军主任医师、教授

医院副院长风湿病科主任

　　　中国中西医结合风湿病专业委员会中青年委员、中国医师学会免疫吸附学术委员会委员、风湿病防治联盟常委、河北省中西医结合学会风湿免疫病专业委员会副主任委员、河北省中西医结合风湿免疫病专业委员会委员、河北省中医药学会疑难病专业委员会副主任委员、河北中医学院特聘教授、河北省名老中医学术经验继承人、裕华区科技拔尖人才

　　长期致力于风湿免疫病的临床诊治与研究工作，积累了丰富的临床经验。先后在省级以上杂志发表论文30余篇，参与主编医学专著3部，承担国家和省级科研课题多项，获科技进步一等奖、省中医药管理局中医药二等奖等多项奖励。擅长治疗系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎/多发性肌炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、白塞氏病及各类血管炎等疑难危重之免疫性风湿病。

李晓云副主任医师、副教授

风湿病科行政主任

　　第二届中国中西医结合防治风湿病联盟委员、河北省中西医结合风湿免疫病专业委员会常务委员、河北省女医师协会理事、石家庄市医学会第三届风湿免疫专业委员会委员

　　参与撰写专著3部，其中副主编2部，在国家级杂志及省级杂志发表文章15篇，参与及承担国家、省、市级科研课题10项，获奖6项。擅长治疗硬皮病、红斑狼疮、皮肌炎、强直性脊柱炎、类风湿性关节炎等重症患者。

徐强副主任医师

风湿一病区主任

　　在国家级杂志及省级杂志发表论文多篇，参与多项国家级及省、市级科研课题研究工作。参与编辑多篇专科书籍。擅长中西医结合治疗各种风湿免疫病，尤其善于治疗系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、硬皮病、银屑病关节炎、干燥综合征、血管炎等风湿免疫系统疾病。

田恒创副主任医师

风湿病科二病区主任，院长助理

　　在国家级及省级杂志发表论文多篇；参与多项国家级及省、市级科研课题研究工作；参与编辑多篇专科书籍。擅长中西医结合治疗各种风湿免疫病，如皮肌炎/多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、血管炎、类风湿、强直性脊柱炎、银屑病关节炎等各类风湿免疫性疾病；对不明原因发热、顽固性关节痛、顽固性皮疹亦有较为深入的研究。

戈海青副主任医师

风湿病科三病区主任

　　参与编辑多篇医学专著，在国家级杂志及省级杂志发表论文10余篇，参与多项国家级及省、市级科研课题研究工作。擅长中西医结合治疗硬皮病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、皮肌炎、白塞氏病等风湿免疫系统疑难病、多发病。

官方网站：







































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