血液灌流治疗儿童重症过敏性紫癜的现状调查

作者：中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会

选自：中国小儿急救医学,,25(6)

过敏性紫癜(Henoch-Sch?nleinpurpura，HSP)是儿童常见的免疫系统疾病，是与免疫紊乱有关的一种系统性小血管炎。可发生于任何年龄，以学龄前及学龄期儿童发病者多。四季均可发病，多见于春秋季节。在重症患者的急性血管炎症期，如不及时治疗可严重影响预后，甚至危及生命。传统的治疗对严重病例治疗作用有限，因此近年来我国各地逐步开展了血液灌流(hemoperfusion)治疗重症HSP，由于目前国内外尚无HSP应用血液灌流治疗的统一标准，我国儿童血液净化专家委员会组织国内多中心采用回顾性流行病学调查方法，以了解HSP患儿接受血液灌流治疗的临床资料，治疗效果及安全性，为进一步制定标准提供参考依据。

1.1　研究设计

采用回顾性流行病学调查研究，自制调查问卷表，选择18家医院近3年采用血液灌流所诊治的重症HSP患儿，了解血液灌流在重症HSP的治疗情况，所纳入研究对象在进行血液灌流前均被告知并签署知情同意书。

1.2　调查表设计

由中国医师协会儿科医师分会儿童血液净化专家委员会各位专家讨论共同研究设计调查问卷表，经过2次筛选修改，最终确定调查表。

1.3　调查表的内容

1.3.1　患儿的一般情况　患儿的性别、年龄、从导致血液灌流的主要症状出现到住院的时间、从导致血液灌流的主要症状出现到血液灌流的时间、住院时间、住院费用等。

1.3.2　血液灌流前后患儿的临床表现　观察患儿皮疹、腹痛、血便、关节肿痛、皮肤紫癜变化情况。

1.3.3　血液灌流前后患儿的实验室指标　包括血常规、肝肾功能、D-二聚体、纤维蛋白原、C反应蛋白、尿常规、尿蛋白定量。

1.3.4　患儿接受血液灌流的主要原因

1.3.5　治疗　包括药物治疗及血液灌流治疗。

1.3.6　血液灌流治疗中出现的不良反应　包括低血压(休克)、血小板减少、过敏、栓塞、出血倾向、柱凝、低钙血症。

1.3.7　住院结局

1.4　数据的收集、整理和分析

统一发放调查表，由各单位派专人填写调查表，由中国医院统一收集并对调查表审核，对符合标准的表格纳入统计。对患儿的临床表现主观判断情况，完全缓解为临床异常表现完全消失，明显缓解为仍有较轻微的症状和体征，轻度缓解为异常临床表现稍有减轻。

1.5　统计学处理

采用SPSS19.0软件对HSP患儿血液灌流前后的实验室指标进行配对样本t检验，数据以均数±标准差±s)表示。P0.05表示差异具有统计学意义。

2.1　一般情况

纳入统计的HSP患儿共例，其中男例，女例，男女比例为1.57∶1，平均年龄为8.86±2.94岁(2.00～16.40岁)。从导致血液灌流的主要症状出现到血液灌流的平均时间为23.40±84.70d(0.25～84.00d)，平均住院时间为16.34±8.41d(6.00～52.00d)。

2.2　临床表现

例HSP患儿中，出现腹痛例(88.27%)，关节肿痛例(60.37%)，消化道出血例(53.74%)，血管神经性水肿81例(13.78%)，肉眼血尿63例(10.71%)，高血压11例(1.87%)，意识障碍5例(0.85%)，上述症状有重叠。

2.3　一般治疗

对患儿采用支持、对症治疗，急性期卧床休息，有感染者积极控制感染，避免接触过敏原，可以给予抗组胺、钙剂及抗过敏药物及糖皮质激素。

2.4　血液灌流治疗

根据患儿实际体重，选用8F或12F双腔导管行股静脉穿刺并留置导管，主要采用珠海健帆HA树脂血液灌流器，其型号主要采用HA(例，占73.13%)，少数有HA(24例，占4.08%)、HA(38例，占6.46%)等不同型号的灌流器。普通肝素或低分子肝素以60～80U/kg在灌流前半小时静脉推注，连接肝素盐水预冲后的管路，上机运行，根据患儿情况选择50～ml/min的速度进行单泵体外循环，约2h完成1次灌流，1次/d，连续灌流3d。如果患儿体重过轻者(20kg)，可于灌流治疗开始前进行体外预冲，预冲液可采用生理盐水、代血浆、新鲜血浆或5%白蛋白，从而降低体外循环对患者血压的影响。观察血液灌流的并发症。

2.5　行血液灌流的最主要原因

以腹痛不缓解或加重为主，临床表现与腹痛、消化道出血相关的共例，占80.27%，其中腹痛例(22.79%)，消化道出血26例(4.42%)，两种及其以上原因与腹痛、消化道出血相关的例(53.06%)。其他原因肉眼血尿2例(0.34%)、血管神经性水肿7例(1.19%)、关节肿痛18例(3.06%)、皮疹严重或反复发作20例(3.40%)、消除炎症因子5例(0.85%)、肾损伤相关5例(0.85%)，以上两种以上原因7例(1.19%)，余52例(8.84%)调查表中未描述，视为不详。

2.6　血液灌流后的临床症状缓解情况

依据患儿临床表现，主观判断疗效。

2.6.1　腹痛缓解情况

血液灌流前有腹痛患儿/例，灌流后，例(/，72.25%)完全缓解，80例(80/，15.41%)明显缓解，9例(9/，1.73%)轻度缓解，40例(40/，7.71%)不缓解，15例(15/，2.89%)调查表中未描述，视为不详。

2.6.2　关节肿痛缓解情况

血液灌流前有关节肿痛患儿/例，灌流后，例(/，65.92%)完全缓解，57例(57/，16.06%)轻度缓解，29例(29/，8.17%)不缓解，35例(35/，9.86%)调查表中未描述，视为不详。

2.6.3　消化道出血缓解情况

消化道出血/例，灌流后，例(/，88.92%)完全缓解，10例(10/，3.16%)轻度缓解，25例(25/，7.91%)不缓解。轻度缓解的患儿行血液灌流治疗2次的有4例，3次的3例，4次的1例，5次的2例；不缓解的患儿行血液灌流治疗1次的1例，3次的12例，4次的1例，5次的7例。

2.6.4　水肿缓解情况

血管神经性水肿81/例，灌流后，有51例(51/81，62.96%)完全缓解，21例(21/81，25.93%)明显缓解，7例(7/81，8.64%)轻度缓解，2例(2/81，2.41%)调查表中未描述，视为不详。

2.6.5　肉眼血尿缓解情况

肉眼血尿63/例，灌流后，有1例(1/63，1.59%)完全缓解，54例(54/63，85.71%)明显缓解，3例(3/63，4.76%)轻度缓解，5例(5/63，7.94%)不缓解。

2.6.6　其他

高血压11/例，均在同年龄同性别儿童血压的第99百分位以上，其中血压最高为1例12岁患儿血压/mmHg(1mmHg，0.kPa)，灌流后，血压均有下降。意识障碍5/例，其中4例出现抽搐，灌流后均有缓解。

2.7　血液灌流前后的实验室指标变化情况

血白细胞(WBC)、血小板、D-二聚体、纤维蛋白原、肌酐灌流后下降，差异具有统计学意义(P0.05)，C反应蛋白及24h尿蛋白定量灌流后虽下降，但差异无统计学意义(P0.05)。见表1。

表1

过敏性紫癜患儿血液灌流前后实验室指标对比(±s)

2.8　血液灌流治疗次数

本研究中例严重HSP患儿灌流次数，其中1次35例(6%)，2次42例(7%)，3次例(68%)，4次41例(7%)，5次62例(11%)，6次及6次以上7例(1%)。

2.9　不良反应

本研究例行血液灌流的患儿中有17例(17/，2.89%)出现并发症，其中低血压14例(14/17，占82.35%)，发生在灌流开始后20～50min，其中10例经快速补液后血压恢复，4例暂停灌流，予以补液后再继续进行。2例(2/17，占11.76%)出现栓塞，平均在灌流开始的30min，1例快速抗凝再继续治疗，1例停止灌流。1例在灌流后1h50min发生灌流柱凝血，停止灌流。

2.10　出院结局

治愈例(/，占97.96%)，退院5例(5/，占0.85%)，调查表中未描述结局7例，视为不详(7/，1.19%)。