天疱疮十问必知

一：如何预防天疱疮的复发：

如何预防天疱疮的复发？预防天疱疮复发是很重要的一件事，但是预防工作是一件科学系统的事情，处理不当就可能造成疾病的反弹，造成再次的痛苦。医院专家会从多个角度为大家介绍天疱疮的预防工作，希望对大家有所助益。

一、从饮食上入手

要以高蛋白饮食为主，及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦，猪心，豆腐皮，花生，猪肉(瘦)等;高热量饮食，如蜂蜜，糖，动植物油等;高维生素饮食，如谷类及新鲜蔬菜等;低盐饮食，明天食用食盐最好不要超过两克。

二、避免滥用药物

天疱疮是一种免疫性疾病，往往会同时伴发其他疾病，所以用药时一定要特别注意。很多药物会促发患者潜在的自身免疫反映，如托普利、异烟肼、吲哚美辛(消炎痛)、乙胺丁醇、保泰松、青霉素、普萘洛尔(心得安)、盐酸吡硫醇、利福平。所以康复期的天疱疮患者，最好能避免应用西药，而以中药调理为主。

三、注意皮肤卫生

平时要注意环境卫生，避免湿热环境，保持衣物、被褥清洁、干净、干爽，最好能做定期的消毒处理。同时要修平指甲，避免对皮肤的抓挠，以免引起愈合伤口再次破损，造成继发感染。

四、心情护理及体质加强

愈后保持平和心态，谨遵医嘱执行后期的护理工作。同时要实施全面的体质增强工作，除了通过第一点提到的饮食，来加强营养提高机体免疫力，还要随时观察体温，避免感冒、呼吸疾病引起的免疫下降。

二：激素虽能起死回生，也能要了天疱疮的命：

在天疱疮的治疗中，激素、抗生素类药物的应用占有重要的地位，醋酸强的松、泼尼松、甲泼尼松、环磷酰胺、氨甲喋呤、雷公藤多苷等药物都是天疱疮治疗过程中最长用到的药物。然而这类激素、免疫抑制剂对天疱疮的治疗效果怎么样呢?又存在哪些问题呢?朱强伟主任将为大家解读激素治疗天疱疮的问题及解决办法。

朱强伟主任指出，糖皮质激素的应用可以很好的减少天疱疮患者自身抗体的合成，尤其对于急发性患者是必不可少的治疗手段。但是糖皮质激素的治疗只能起到缓解抑制病情的作用，少数患者可长期缓解，但大多数患者需要终身治疗。而激素治疗天疱疮过程中，产生各种副作用，以及停药反复甚至引起死亡的现象，令激素治疗天疱疮饱受患者的抵触和质疑。

激素治疗天疱疮的具体缺陷表现在以下两点：

一、激素的强制性摄入不能根本调节免疫系统。激素类药物治疗疾病，通过强制性的摄入激素，调节身体内分泌，改善体内激素失衡的情况，恢复身体系统尤其是免疫系统的功能。事实证明，这种通过外部刺激增加体内激素分泌的方法，全然起不到根本调节内分泌系统的功能;如果药物一旦停用、剂量把握不准，体内激素含量再次下降，免疫功能及其他功能出现紊乱，天疱疮、类天疱疮等相关免疫疾病又会复发。

二、激素类药物的危害决定了效果的不可控。激素治疗天疱疮的问题主要在剂量的把握调整，然而由于患者体质、年龄、病情等各种因素处于很大的不确定性，所以治疗过程中往往会存在剂量不够、剂量过多、合并感染、应激反应等各种问题。根据临床记录发现，很多患者会出现股骨头坏死、糖尿病、高血压等严重副作用。所以有一个怪现象就是，天疱疮死亡原因主要为本病引起的皮肤感染和电解质紊乱，而激素应用之后，则死亡原因主要为激素的并发症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡。

　最后：朱强伟提醒天疱疮患者，天疱疮本身治疗难度很大，并非一朝一夕所能彻底治好的。医院、个人工作室提供的依然是传统单纯的激素治疗，虽然可能短期内抑制住了病情，但是是无法彻底治好的。中医中药的治疗不容忽视，本人从免疫力入手系统治疗天疱疮，不仅取得成功的经验和技术积累，而且在愈后不复发上取得了令患者满意的成就。

三：天疱疮久治不愈，会有生命危险

天疱疮是一组严重的慢性复发性免疫性疾病。

口腔粘膜损害。天疱疮会影响患者的口腔黏膜，致使患者口腔黏膜出现水疱，同时会牵连咽、喉及食道黏膜。严重影响患者进食、咀嚼及营养的摄取，进而对患者的身体及免疫系统造成进一步破坏。

皮肤损害。皮肤损害是患者了解最多的一部分，天疱疮会影响患者多个部位的皮肤，对皮肤组织的正常机能造成极大的破坏。

其他黏膜损害。天疱疮并不是单纯的皮肤黏膜疾病，而会侵损人体多处黏膜组织。除了口腔黏膜最为常见外，还会累及眼结膜、肛门、耳道、阴唇、子宫颈、龟头等多处黏膜，所以患者要警惕相关危害的出现。

部分类型的天疱疮具有遗传性。以家族性慢性良性天疱疮为例，这就是一种典型的可遗传的天疱疮。

天疱疮引起的并发症

由于该病是因为人体免疫力问题而引发的疾病，所以其该病引发的并发症不仅是治疗中需要注意的问题，也是患者所要重视的。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，造成身体衰弱，很容易合并败血症、肺炎等激发感染。而根据临床调查显示，天疱疮还可能引起肾病、股骨头坏死、高血压、糖尿病、消化道疾病等并发症。

四：天疱疮不能单一按皮肤病治疗：

天疱疮是一类严重的、慢性的黏膜—皮肤自身免疫大疱性疾病。天疱疮一般以口腔黏膜的损害、皮肤病损。生殖病损及眼部病损多见。最直观的表现就是棘皮松懈，也就是正常皮肤或黏膜不能再粘合在一起，出现分离、水疱现象。早期医学条件有限，患者得不到有效治疗。天疱疮的死亡离还是很高的。后来，糖皮质激素的使用使得这部分患者渐渐看到了希望，死亡率也在降低，但是因其激素引发的并发症、仍有一部分出现而变成癌的结果。很多人对天疱疮也是束手无策。

　关于天疱疮到底能不能治好就要从两方面来考虑。

　　一方面，很多人对于天疱疮的认识还停留在表面现象，这医院将天疱疮定义为皮肤病对待，只看到了疾病的外在特征，却没能深追其最根本的发病原因，也就是医生常说的病根。病根找不准，治疗的在多全面都不能让患者彻底摆脱疾病的痛苦。这也是为什么很多天疱疮患者经常是四处寻医，却往往治疗无果。钱财散尽就是病没治好，真正找到能医院时已经是负债累累、处处心伤了。

另一方面，治疗不及时或治疗方法不对，导致的最直接的结果就是病情进一步加重。并发症摧残患者的身心，恶变成癌的更是能够危机生命。不要小看天疱疮，你不能有效的控制。采用科学的疗法进行治疗的话，再好的医生，技术都无法做到起死回生。漠视病情、拖延治疗、贪图省事便宜是我们常备的心态，不可取。

五：天疱疮正确治疗：小心激素依赖让你股骨头坏死：

　　关于天疱疮的正确治疗解析，激素占有很大一定地位。很多人甚至将其当成唯一救命草。但是，专家却提醒患者朋友：小心激素依赖让你股骨头坏死?

朱强伟主任指出，糖皮质激素的应用可以很好的减少天疱疮患者自身抗体的合成，尤其对于急发性患者是必不可少的治疗手段。但是糖皮质激素的治疗只能起到缓解抑制病情的作用，少数患者可长期缓解，但大多数患者需要终身治疗。而激素治疗天疱疮过程中，产生各种副作用，以及停药反复甚至引起死亡的现象，令激素治疗天疱疮饱受患者的抵触和质疑。

　　激素治疗天疱疮危害大，而且不根治

　　一、激素的强制性摄入不能根本调节免疫系统。激素类药物治疗疾病，通过强制性的摄入激素，改善免疫。事实证明，这种通过外部刺激增加体内激素分泌的方法，根本不能从根本上恢复免疫系统。

　　如果药物一旦停用、剂量把握不准，体内激素含量再次下降，免疫功能及其他功能出现紊乱，天疱疮、类天疱疮等相关免疫疾病又会复发。

　　二、激素类药物的危害严重。激素治疗天疱疮的问题主要在剂量的把握调整，然而由于患者体质、年龄、病情等各种因素处于很大的不确定性，所以治疗过程中往往会存在剂量不够、剂量过多、合并感染、应激反应等各种问题。

　　根据临床记录发现，很多患者会出现股骨头坏死、糖尿病、高血压等严重副作用。所以有一个怪现象就是，天疱疮死亡原因主要为本病引起的皮肤感染和电解质紊乱，而激素应用之后，则死亡原因主要为激素的并发症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡。

　　中药+物理疗法，系统治疗天疱疮，摆脱激素

　　朱强伟主任再次强调，激素在天疱疮治疗中是必不可少的。但是如何使用激素，及如何适时寻求替代治疗手段则至关重要。接下来朱强伟主任根据上万例患者的治疗经验来为患者讲解天疱疮的正确治疗方案。

　　一、急性活动期：激素控制。对于严重的患者首先是采用激素和环玲酰胺冲击治疗，待病情稳定后逐渐减少激素用量，因为突然停掉激素容易引起病情反弹。

　　二、中间恢复期：天疱疮在皮损完全控制后，可采用渐缓减量法，将“自血循环免疫疗法”“血浆置换疗法”等物理手段引入到天疱疮的治疗中。现代物理疗法的介入，不仅提高了治疗效率，而且可以有效解决激素治疗带来的血热、血脂过高以及带来的骨质疏松等一系列问题。

　　三、临床缓解期：中医中药在这期就扮演主要角色。当然中医中药越早使用越能确保疗效，尤其是外用方法，西药无法比。

　　四、贯穿始终的护理期。医院治疗天疱疮忽视天疱疮的护理问题，科学的护理不仅可以提高天疱疮的治疗效率，而且可以极大的降低天疱疮的复发率。

　　温馨提示：朱强伟主任多年来已经掌握了天疱疮的核心治疗技术，不仅可以有效解决激素应用带来了一系列副作用及并发症，而且通过中医物理的系统治疗，可以真正解决天疱疮治疗反复的难题。现已形成系统完善的住院治疗体系，可以更高效精准的治疗天疱疮。

六：天疱疮到底多严重，听说死亡率非常高

天疱疮患者问医生的第一句话就是：“医生，天疱疮到底多严重，听说死亡率非常高”。天疱疮是一种慢性免疫性疾病，网上的说法肯定不合理，但是治疗还是相对较为困难，所以无论是轻型的天疱疮还是重型的天疱疮其实都很严重，需要认真、合理治疗。

天疱疮的严重性

天疱疮的严重性主要表现在两方面：

一个是难以治愈：因为天疱疮是免疫疾病，免疫异常导致的病症，患者的体内存在钙粘蛋白的抗体，但是天疱疮的抗原的cDNA序列与钙粘蛋白又有明显的同源性，我们都知道抗体是阻止抗原，保护人体的，天疱疮患者的抗体和抗原竟然存在同源性，所以治疗起来就很困难。

二是天疱疮的症状和疾病特点：

1、水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位，常见于头面、颈、胸背、腋下。天疱疮患者皮肤上的水疱，容易破裂，感染，溃烂。这些严重的皮肤损害是天疱疮损害的第一步。皮肤是较为脆弱的部位，平时烫伤都会留疤，所以天疱疮对皮肤的损害就更为严重者。

2、可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上。最严重的情况恐怕就是病程长，有的天疱疮患者持续很长时间都没有治好，一直靠药物控制病情。十几年都在忍受一种疾病的折磨，影响的是患者的整个人生。人们常说“人生能有几个十年”，天疱疮患者如果不认真治疗的话，恐怕整个人生都会失去生活的乐趣和价值。

3、皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭。毛发稀疏，常可脱光。天疱疮患者首先受影响的就是皮肤，皮肤上这些能见的臭味、痂皮直接影响到患者的正常生活，比如出门都害怕周围人异样的眼光。可以说，天疱疮会完全打乱患者原本的正常生活。

4、最常见的黏膜损害部位是口腔。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜。这些部位可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。所以，天疱疮患者的饮食也会受到影响，虽然俗话说饮食是一切疾病的根源。但是，饮食受影响的话，对人体的影响就是长久的、不可估量的了，随之而来的就是消瘦、乏力等症状。

5、家族性天疱疮。有的天疱疮患者表现为遗传的天疱疮，呈现出家族性的特征，所以天疱疮有遗传因素的参与。这是其可怕的重要一方面。

6、治疗方法不得当，会出现股骨头坏死等并发症。天疱疮选择治疗方法十分关键，虽然大多数方法都会采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，但是这些药物的使用都应该是在一定的范围内的。有的天疱疮医院，激素的使用没有得到很好的控制，出现了股骨头坏死。总之，选择天疱疮的治疗方法的时候要选择方法固定、全面的疗法。

七：如何鉴别诊断天疱疮?

如何鉴别诊断天疱疮?天疱疮一种全身皮肤、黏膜免疫性疾病，以水疱、糜烂为典型症状，受损皮肤久难愈合，严重者可因继发感染而致亡，危害程度令人触目惊心。如何鉴别诊断天疱疮，及时的进行治疗呢?

天疱疮主要与下列疾病进行鉴别：

1.大疱性类天疱疮多见于老年患者，基本损害为厚壁的张力性水疱或血疱。不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征阴性，黏膜损害少见，组织病理检查水疱位于表皮下，直接免疫荧光检查见基底膜有线状的C3和IgG沉积。

2.重症多形红斑皮肤及黏膜均可有大疱损害，常同时有多形性斑疹、丘疹、或紫癜，尼氏征阴性，有发热，起病急，早期治疗痊愈较快。

3.中毒性表皮坏死松解症发病突然，进展迅速，全身症状严重，大疱发生于红斑基础上，面积很大，疱壁松弛起皱，类似大面积烫伤，尼氏征阳性，成人多为药物过敏引起，常有用药史。组织病理及免疫荧光检查可鉴别。

4.剥脱性皮炎型药疹应与落叶性天疱疮鉴别。药疹在发病前多有用药史，一般在服药后3周内发生，皮疹损害多为麻疹样，或猩红热样红斑，逐渐发展为全身皮肤剥脱，起病较急，常伴有高热等全身症状，停药后皮疹渐减轻，落叶性天疱疮发病缓慢，很少自愈。组织病理及免疫荧光可以鉴别。

5.疱疹样皮炎损害为多形性，成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱，好发于肩胛，骶骨部及四肢伸侧等部位，尼氏征阴性，有剧痒，可缓解，但常反复发作，组织病理检查水疱位于表皮下。直接免疫荧光检查有真皮乳头的颗粒状IgA沉积。

八：天疱疮会遗传吗？

　天疱疮是一类重症的疾病，特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。部分类型的天疱疮是具有遗传性的，如家族性天疱疮便是一种典型的可遗传的天疱疮。若女性有天疱疮，怀孕期间除了要注意饮食口忌外，也要注意对激素类等药物的服用，避免对婴儿造成不良影响。因为，激素治疗不同于中医天疱疮治疗，特别是对胎中婴儿，可能导致出生后发育不正常。父母一方患有天疱疮，建议到使用中医，医院进行检查治疗，避免天疱疮遗传给后代。

　　那么，怎么才能彻底治好天疱疮？避免遗传呢？

　　朱强伟主任多年来致力于免疫疾病的研究和治疗，通过多年的临床经验，形成了系统的以中医为主的天疱疮治疗体系。该体系主要包括以下几个方面：

　　中医中药介入。目前天疱疮的治疗还不能完全摆脱激素抑制，而激素的应用带来的血液粘稠度增加、血热等一些列问题，却得不到很好的解决。长期临床研究发现，中药不仅可以有效解决激素治疗带来的各种问题，还可以通过慢性调理，使机体恢复正常。

　　中药治疗天疱疮清热是关键，辅之活血扶正。清热(疏风清热用于早期;清热解毒用于中期;凉血清热用于晚期)，活血(凉血散血用于早期;活血通络用于中期;活血化瘀用于后期)，扶正(养阴清热用于早期;养阴利湿用于中期;益气养阴用于后期)，切断恶性循环，清除病邪，恢复健康。

　　“病从血始、病从血治、病从血止”。尤其是对中药的提纯，不仅弥补了中医中药治疗见效慢的弊端，而且很好的促进的中医治疗效果。

九：天疱疮与类天疱疮的区别有哪些

天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病，可能是一种自身免疫性疾病。类天疱疮的尚未完全明了，一般也认为是自身免疫性疾病。那么天疱疮与类天疱疮的区别有哪些呢?下面一起来具体了解一下。

　　(1)好发年龄天疱疮好发于壮年多数在30～60岁发病男性多于女性;类天疱疮好发于老年人及机体抵抗力低下者女性多于男性。

　　(2)水疱特点天疱疮好发于头部及躯干部，疱壁松驰易破疱液澄清难以自愈，水疱发生正常皮肤之上瘙痒不明显。类天疱疮好发于躯干及四肢，疱壁紧张不易破溃，破溃后糜烂面渗血易于自愈，水疱发生于红斑上或正常皮肤上伴有明显的瘙痒。

　　(3)粘膜受累天疱疮患者常有口腔及阴部粘膜受累，有些患者出现皮肤症状前，即有口腔溃疡数年反复不愈。类天疱疮极少累及粘膜即使发病亦极轻微。

　　(4)尼氏征各型天疱疮尼氏征均为阳性;类天疱疮尼氏征均为阴性。

　　(5)组织病理在显微镜下观察天疱疮的大疱位于皮内并可看到一种特殊的天疱疮细胞;类天疱疮位于皮下没有天疱疮细胞。

　　(6)预后天疱疮病程较长病情较重预后不良;类天疱疮病情相对较轻预后尚好。

　　以上就是对于天疱疮与类天疱疮的区别有哪些的介绍，通过上述的介绍相信大家也有了一定的了解，希望对大家能够有所帮助。

十：慢性家族性天疱疮（慢家良）

家族性良性天疱疮(familialbenignpemphigus)又称为Hailey-Hailey病，年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。

常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性(图1)。

不典型的损害有斑丘疹，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。

由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。

组织病理：有明显的棘刺松解，基底层上形成裂隙，绒毛或大疱，在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观。基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在颗粒层最为明显。未见白细胞脱颗粒现象。水疱内亦未见嗜酸性粒细胞。有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴别，但是后者棘刺松解范围小，不见角化不良细胞。与毛囊角化病鉴别不困难，后者基底层裂隙小，不形成水疱，棘刺松解不显著，角化不良细胞明显。细胞涂片可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。