其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解,而缺乏表皮细胞的内聚力。一般仅有轻痒,治疗后留有色素沉着,不留疤。约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜,口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广,烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。疱疹可以发生于各部位,背部,腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。水疱泛发全身,出现广范围的糜烂面,易并发感染、发烧、全身衰弱等症状
增殖型天疱疮是寻常性天疱疮的异型,皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱,Nikolsky氏征阳性,破溃后形成糜烂,乳头伏增生,表面污秽,结痂、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜,水疱极易开成糜烂面
落叶型天疱疮在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱,特征是极易破溃并形成油腻状结痂,出现局限或广泛性的剥脱,有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮,类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒,全身症状轻重不一
红斑型天疱疮本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型,以红斑,小水疱为主,Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和脂溢性皮炎现象。一般很少播散全身,预后良好,不累及粘膜,全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮
西医治疗
应给予高蛋白、高维生素饮食,注意水电解质平衡。进食困难者由静脉补充,全身衰竭者需少量多次输血,病久者要预防发生褥疮。皮质激素为首选药物,开始剂量宜大,以控制新的水疱形成,在新的水疱停止出现,并开始愈合后的1-2周,渐减量,大部分病人须持续应用维持量3-5年或更久。皮质激素与其他免疫抑制剂合用可减少皮质激素用量,避免或减少大剂量皮质激素的不良反应。如硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氨蝶呤等。继发感染时应适当选用抗生素,特别口腔粘膜糜烂者,大剂量皮质激素治疗常并发念珠菌感染,可加用制霉菌素制剂。
局部治疗
局部治疗为清除脓痂,保护创面,避免继发感染。由于皮质激素用量较大,治疗过程中应严密观察其不良反应及并发症,加高血压、糖尿病、精神症状、呼吸系、神经系和皮肤的细菌或真菌感染,以及胃肠道出血等。应用其他免疫抑制剂时,应经常检查血白细胞并注意其他不良反应。高蛋白饮食,补充多种维生素,注意补液,输血或血浆,给予苯丙酸诺龙或康力龙,合理应用抗生素,加强护理,注意清洁皮肤,减少继发感染,防止发生褥疮。
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