主治医师考试知识点梳理笔记间质性

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特发性间质性肺炎

大纲

（1）发病机制与病理

（2）临床表现和分类

（3）实验室及其他检查

（4）诊断与鉴别诊断

（5）治疗

01发病机制与病理

分为：特发性肺纤维化（IPF)、非特异性间质性肺炎（NSIP)、隐源性机化性肺炎（COP)、急性间质性肺炎（AIP)、呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病((RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)7类。

02特发性肺纤维化(IPF)

1、发病机制和病理：IPF病因不清，低险因素包括吸烟和环境暴露，目前认为IPF起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。特征性病理是普通型间质性肺火。身症状不明显。

2、临床表现：隐匿起病，表现为活动性呼吸困难,渐进性加重，干咳，全身症状不明显。体征：杵状指(趾)，双肺基底部闻及吸气未细小的Velro啰音,发绀,肺动脉高压和右心功能不全征象。

3、实验室及其他检查：胸部x线示双肺弥漫分布的网结状阴影，以双下肺和近胸膜处为著。HRCT示胸膜下、基底部网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张。肺功能为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭。血液化验LDH、ESR.ANA和RF轻度增高。BALF检查见中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞增加。

4、诊断和鉴别诊断：典型的临床表现结合HRCT即可临床诊断，需与其他类型的特发性间质性肺炎鉴别。

5、治疗：小剂量糖皮质激素0.5mg/（kg?d),联用硫唑嘌呤等治疗。近来研究N-乙酰半胱氨酸对IPF有治疗作用,也可行肺康复训练和长期氧疗，合适,合适的患者积极肺移植。

03非特异性间质性肺炎(NSIP)

1.发病机制和病理：NSIP与药物的毒性作用、职业暴露、过敏性肺炎有关，与吸烟无相关性。病理为肺间质不同程度的炎症与纤维化表现。根据肺泡炎和纤维化程度的不同可将FNSIP分为细胞型、混合型和纤维化型三种类型。

2.临床表现：发病年龄平均50岁，亚急性或慢性起病，常见症状为咳嗽和呼吸困难，约1/5患者有发热。肺部可闻及爆裂音,杵状指(趾)。

3.实验室和其他检查：胸片示双肺弥漫分布的毛玻璃影或斑片状阴影，有纤维索条状影或网结状阴影。HRCT示双肺分布的毛玻璃样阴影，可见小叶间隔及小叶内间隔增厚，部分有蜂窝肺改变。BALF以淋巴细胞增高为主。

4.诊断与鉴别诊断：临床实践中，典型的可不经肺活检诊断。不典型的确诊仍靠外科肺活检作为金标准。需与淋巴细胞性间质性肺炎、过敏性肺泡炎相鉴别。

5.治疗：NSIP对糖皮质激素的反应良好,绝大部分患者症状能改善甚至完全缓解。疗效欠佳时可加用硫唑嘌呤等免疫抑制剂。

04隐源性机化性肺炎(COP)

1.发病机制和病理：发病机制尚不明确,-般认为,不明原因导致细支气管和肺泡损伤，在组织修复过程中，气道内肉芽组织过度增生和肺泡渗出物的机化是主要机制。病理为肺泡内肉芽组织形成,伴多种炎细胞浸润，肺泡间隔炎症轻。细支气管内有肉芽组织形成并阻塞管腔。

2.临床表现：COP发病多在50~60岁,男女基本相等,亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽、乏力、呼吸困难、体重下降等。部分患者体检有Velcro啰音。

3.实验室和其他检查：胸部X线示双肺多发的斑片状或大片状阴影,边缘模糊，靠近胸膜分布多见，可见支气管气相,病变可游走。少数为孤立的肺实变影。肺功能正常或有限制性通气功能障碍弥散功能下降和低氧血症。BALF中淋巴细胞比例增加，可有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增加。

4.诊断与鉴别诊断：COP的诊断依据临床-放射-病理进行诊断。肺活检是确诊的依据。与慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、细支气管肺泡癌、原发肺低度恶性淋巴瘤等相鉴别。

5.治疗：COP激素治疗效果良好。部分病例可自行缓解。

05隐源性机化性肺炎(COP)

1.发病机制和病理：不明确，AIP的发病与病毒急性感染密切相关,其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。该病可能与炎症免疫过程有关，可能具有遗传因素。病理表现为弥漫性的肺间质纤维化，病变均匀一致，以成纤维细胞和肌成纤维细胞增生为主。

2.临床表现：发病前7~14天常有前驱性病变，起病急骤，常见症状为发热、咳嗽和呼吸困难。体检:发绀、双肺可闻及爆裂音,杵状指多见。

3.实验室和其他检查：外周血WBC可增多，血沉快。血气示低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭。胸片和HRCT示弥漫分布的毛玻璃影或实变影,可见支气管气相。

4.诊断与鉴别诊断：本病没有特异性的临床诊断指标，若要明确诊断，必须依赖临床诊断和肺组织活检，尤其是开胸肺活检。需与慢性问质性肺炎ARDS.闭第性细支气管炎伴机化性肺炎等鉴别。

5.治疗：尚无有效治疗，可大剂量激素冲击和免疫抑制剂治疗。

结缔组织所致间质性肺病症

大纲

（1）发病机制与病理

（2）临床表现和分类

（3）实验室及其他检查

（4）诊断与鉴别诊断

（5）治疗

01发病机制与病理

结缔组织病所致间质性肺病症(CTD-ILD)发发病机制还不十分清楚。肯定有免疫因素参与,首先与CTD-ILD自身抗体有关，其次证实与细胞亚群及细胞因子的变化有关。小叶间隔增厚是肺间质性病变早期的表现，晚期为蜂窝状改变。

02临床表现和分类

1.临床表现

CTD临床上有两个主要特点：①常同时出现多个系统或器官受累;②有一系列的自身抗体存在。患者常有典型的各种CTD的临床表现。常见体征:呼吸困难和发绀;两肺中下部特征性爆裂音;杵状指(趾),可合并肺动脉高压及终末期呼吸衰竭和右心衰竭征象。

2.分类

分为：急性间质性肺炎(AIP)、寻常型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)、隐源性机化性肺炎(COP)以及呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)7类。

03实验室及其他检查

1.实验室检查：可有原发病CTD的一些特异性异常指标，如各种自身抗体的存在。

2.肺功能：早期弥散功能下降和肺容量减少,逐渐发展至限制性通气功能障碍。

3.胸部X线片：示磨玻璃样改变、细网状、网状结节状、肺大疱、囊性病变及晚期蜂窝样改变，可合并肺动脉高压、胸膜肥厚。

4.HRCT：表现包括弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。

04诊断与鉴别诊断

1.诊断：目前CTDILD的诊断没有确切的诊断标准。若有明确CTD病史，有呼吸道症状，查体有口唇发绀呼吸浅促、杵状指(趾)、、吸气时两肺底为明显的细湿哕音或爆裂音，或合并肺动脉高压和右心肥大或右心袁竭的体征，结合X线胸片、胸部CT及HRCT血气分析及肺功能协助诊断。肺活检为诊断ILD的金标准手段。

2.鉴别诊断：与特发性肺间质纤维化、CTD合并肺部感染等相鉴别。

05治疗常推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酸胺或硫唑嘌呤。戳“阅读原文”